关键字：原发性胆汁性肝硬化 自身免疫性肝病
自身免疫性肝病是机体自身免疫反应过度造成肝组织损伤，出现肝功能异常及相应症状体征的一组疾病，包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）。
一、自身免疫性肝炎的鉴别诊断
（一） 病毒性肝炎
急性甲型肝炎可出现类似自身免疫性肝炎迁延性经过，一般通过检测抗病毒抗体（抗-HAV-IgM）可以区别，但是应注意也可见到HAV-感染诱发自身免疫性肝炎。较困难的是在一些慢性经过的病毒感染（乙型、丙型和丁型病毒肝炎），因为在这些疾病，个别情况可检出抗-LKM-抗体。在这时一方面检测病毒感染指标，同时检测一些在病毒性感染，只有例外情况下才出现的自身免疫指标，例如：ANA，SMA，SLA，LP，对于鉴别诊断具有重要价值。
鉴别诊断困难的问题是在慢性活动性肝炎病人，临床表现可列为自身免疫性肝炎，同时也可检出针对HCV的抗体。这种情况往往是由于应用第一代检测HCV抗体的试剂或由于高丙球血症所致假阳性结果所致，用高度敏感的第二代检测试剂，或作RIBA检查以及PCR检测HCVRNA则可以排除。只有少数病人伴有自身免疫肝炎表现，同时用现代血清学和分子生物学方法肯定检出HCV抗体或HCVRNA。这类病人临床、血清学和组织学不能与HCV感染区别，男性和女性的比相似，其病情经过略轻于自身免疫性肝炎，LKM-1抗体滴度较低，对皮质激素治疗无反应，似乎并不是自身免疫性肝炎的特殊类型，而是慢性丙型肝炎病毒感染伴有低滴度自身抗体。
（二）原发性胆汁性肝硬化
当原发性胆汁性肝硬化胆汁淤积症状不显著时（碱性磷酸酶和γ-GT仅中度升高，黄疸仅轻度升高），抗线粒体抗体阴性（5%原发性胆汁性肝硬化AMA阴性），却可检出ANA、SMA，此时原发性胆汁性肝硬化与自身免疫性肝炎的鉴别甚为困难。另一方面，必须注意到约2%的自身免疫性肝炎表现抗-线粒体抗体阳性。原发性胆汁性肝硬化的早期胆管的损伤也可不太明显，也会导致组织学区分的困难。这类重叠病例只有通过随访观察才能区别。
（三）原发性硬化性胆管炎
在硬化性胆管炎的早期或者因为标本的缺陷，可能无或未发现典型的胆管纤维性狭窄组织学改变，如果出现自身抗体，例如ANA和SMA时，原发性胆汁性肝硬化导致鉴别诊断更加困难，逆行性胆管造影（ERCP）将有助于鉴别。
（四）Wilson病
Wilson病有时可出现ANA/或SMA，另一方面自身免疫性肝炎时也可见血铜水平升高，血清低浓度铜蓝蛋白如Wilson病时所见，在这类鉴别诊断困难病例如发现Kayer-Fleis-cher环，并且见用D-青霉胺治疗后，铜排除量增加可以确定诊断。
（五）血色素沉着症
自身免疫性肝炎可见血清铁水平升高，肝脏内也出现铁浓度中度增加，另一方面，血色素沉着症病人偶尔可检出自身抗体，检测血清中饱和转铁蛋白和铁蛋白可以鉴别。通过肝脏组织内铁的化学测定和计算铁指数可以确诊。
二、自身免疫性肝炎的治疗原则
自身免疫性肝炎的治疗原则主要是抑制异常的自身免疫反应，治疗指征主要根据炎症活动程度，而非肝功能受损程度。如若病人出现症状明显，病情进展快或γ球蛋白≥正常值的2倍，以及谷草转氨酶≥正常值5倍、谷丙转氨酶≥正常值10倍等情况时，可考虑使用皮质类固醇治疗。经使用免疫抑制剂治疗后，65％的病人可获得临床、生化和组织学缓解。有肝硬化和无肝硬化病人10年生存率分别为89％和90％，因此，有必要严格规范用药。自身免疫性肝病的治疗>>>
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