自身性肝炎的鉴别诊断/原发性胆汁性肝硬化

文章来源:河南省医药附属医院肝病诊疗中心

  关键字:原发性胆汁性肝硬化  自身性肝病

  自身性肝病是机体自身反应过度造成肝组织损伤,出现肝功能异常及相应症状体征的一组疾病,包括自身性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)。

  一、自身性肝炎的鉴别诊断

  (一) 病毒性肝炎

  急性甲型肝炎可出现类似自身性肝炎迁延性经过,一般通过检测抗病毒抗体(抗-HAV-IgM)可以区别,但是应注意也可见到HAV-感染诱发自身性肝炎。较困难的是在一些慢性经过的病毒感染(乙型、丙型和丁型病毒肝炎),因为在这些疾病,个别情况可检出抗-LKM-抗体。在这时一方面检测病毒感染指标,同时检测一些在病毒性感染,只有例外情况下才出现的自身指标,例如:ANA,SMA,SLA,LP,对于鉴别诊断具有重要价值。

  鉴别诊断困难的问题是在慢性活动性肝炎病人,临床表现可列为自身性肝炎,同时也可检出针对HCV的抗体。这种情况往往是由于应用代检测HCV抗体的试剂或由于高丙球血症所致假阳性结果所致,用高度敏感的第二代检测试剂,或作RIBA检查以及PCR检测HCVRNA则可以排除。只有少数病人伴有自身肝炎表现,同时用现代血清学和分子学方法肯定检出HCV抗体或HCVRNA。这类病人临床、血清学和组织学不能与HCV感染区别,男性和女性的比相似,其病情经过略轻于自身性肝炎,LKM-1抗体滴度较低,对皮质激素治疗无反应,似乎并不是自身性肝炎的特殊类型,而是慢性丙型肝炎病毒感染伴有低滴度自身抗体。

  (二)原发性胆汁性肝硬化

  当原发性胆汁性肝硬化胆汁淤积症状不时(碱性磷酸酶和γ-GT仅中度升高,黄疸仅轻度升高),抗线粒体抗体阴性(5%原发性胆汁性肝硬化AMA阴性),却可检出ANA、SMA,此时原发性胆汁性肝硬化与自身性肝炎的鉴别甚为困难。另一方面,必须注意到约2%的自身性肝炎表现抗-线粒体抗体阳性。原发性胆汁性肝硬化的早期胆管的损伤也可不太,也会导致组织学区分的困难。这类重叠只有通过随访观察才能区别。

  (三)原发性硬化性胆管炎

  在硬化性胆管炎的早期或者因为标本的缺陷,可能无或未发现典型的胆管纤性狭窄组织学改变,如果出现自身抗体,例如ANA和SMA时,原发性胆汁性肝硬化导致鉴别诊断更加困难,逆行性胆管造影(ERCP)将有助于鉴别。

  (四)Wilson病

  Wilson病有时可出现ANA/或SMA,另一方面自身性肝炎时也可见血铜水平升高,血清低浓度铜蓝蛋白如Wilson病时所见,在这类鉴别诊断困难如发现Kayer-Fleis-cher环,并且见用D-青霉胺治疗后,铜排除量增加可以确定诊断。

  (五)血色素沉着症

  自身性肝炎可见血清铁水平升高,肝脏内也出现铁浓度中度增加,另一方面,血色素沉着症病人偶尔可检出自身抗体,检测血清中饱和转铁蛋白和铁蛋白可以鉴别。通过肝脏组织内铁的化学测定和计算铁指数可以确诊。

  二、自身性肝炎的治疗原则

  自身性肝炎的治疗原则主要是抑制异常的自身反应,治疗指征主要根据炎症活动程度,而非肝功能受损程度。如若病人出现症状,病情进展快或γ球蛋白≥正常值的2倍,以及谷草转氨酶≥正常值5倍、谷丙转氨酶≥正常值倍等情况时,可考虑使用皮质类固醇治疗。经使用抑制剂治疗后,65%的病人可获得临床、生化和组织学缓解。有肝硬化和无肝硬化病人年生存率分别为89%和90%,因此,有必要严格规范用。

 

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